淋巴瘤细胞白血病
概述：淋巴瘤细胞白血病(lymphoma cell leu-kemia，LCL)又称淋巴肉瘤细胞白血病(lympho sar
coma cell leukemia，LSL)，由于新的组织学和免疫学研究的进展，LSL这一名词已不再使用。LCL是淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓，并出现在外周血，同时伴有正常血细胞的减少，此时出现的白血病称为淋巴瘤细胞白血病。结合国内文献报道和世界卫生组织(WHO)的意见：外周血可见淋巴瘤细胞(多在10%以上)或无淋巴瘤细胞，骨髓中淋巴瘤细胞比例≥20%即可诊断淋巴瘤白血病。易发生淋巴瘤白血病的主要为中高度恶性NHL，如小淋巴细胞淋巴瘤、弥漫裂和无裂细胞性淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、低恶性滤泡性淋巴瘤等。病程至中晚期合并纵隔淋巴结肿大者，本病发生率达77%，其中以儿童小无裂B淋巴细胞淋巴瘤和脑回形T细胞淋巴瘤多见。免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病。霍奇金病中混合细胞型亦可并发本病。
流行病学
流行病学：国内文献报道淋巴瘤白血病占NHL的11.9%～15.7%。男性多于女性，患病年龄偏小，中位发病年龄30岁左右。霍奇金淋巴瘤细胞白血病(HDCL)极为罕见，国内自1963～1998年仅报道6例。这可能有两方面的原因：①国内霍奇金淋巴瘤明显低于NHL，HDCL确实罕见；②国内霍奇金淋巴瘤患者骨髓涂片和活检检查不普及，部分病例漏诊。HDCL的诊断条件和LCL相似。
病因
病因：淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓，并出现在外周血。
发病机制
发病机制：淋巴瘤细胞白血病的病理类型属低、中度恶性的小细胞型及小裂细胞型，高度恶性中原始淋巴细胞型为多见。低度恶性B细胞小淋巴细胞型最多见。淋巴母细胞白血病占66%～82%。免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病。
由于淋巴瘤细胞浸润骨髓，因此可出现贫血和血小板减少，白细胞数增高，有数量不等的淋巴瘤细胞。骨髓可显示淋巴瘤细胞呈一致性地增多。
淋巴瘤骨髓浸润的方式可分为4种：①间质型：幼稚的淋巴瘤细胞散在于粒、红、巨三系正常造血细胞之间；②结节型：瘤细胞呈结节状分布于骨小梁旁或之间，结节与结节之间为正常造血组织；③混合型：结节及间质型同时存在于一张切片中。④弥漫均一型：淋巴瘤细胞弥漫均一性浸润，粒、红、巨三系细胞显著减少或缺乏。①及②型化疗缓解率高，预后较好，尤其①型疗效最好，此型在临床上未见伴发
脾大及淋巴瘤细胞白血病。②型绝大多数为B-细胞性淋巴瘤，最容易合并
脾大。④型化疗缓解率最低，最容易合并淋巴瘤细胞白血病，预后最差。笔者认为淋巴瘤累及骨髓的过程是由间质型→结节型→向弥漫均一型发展的。通过半定量观察把淋巴瘤细胞在骨髓中的容量分为“轻、中、重度浸润”，淋巴瘤累及骨髓越轻，并发淋巴瘤细胞白血病发生率越低，疗效越好，反之，累及越重越易并发淋巴瘤细胞白血病，疗效越差。
临床表现
临床表现：本病常表现为淋巴结进行性肿大、肝
脾肿大，偶尔有
巨脾。纵隔淋巴结肿大可并发上腔静脉压迫症。贫血进一步加重，皮肤黏膜出血，发热，尚可累及皮肤、骨关节、神经系统，可出现
胸腔积液、
腹水及心包积液等表现。
并发症
实验室检查
实验室检查：
2.骨髓象 增生明显或极度活跃，淋巴瘤细胞达20%～95%，核分裂象易见，
篮状细胞增多。红系、粒系、巨核系呈相应的不同程度减低。
其他辅助检查
其他辅助检查：根据临床表现、症状体征选择做X线、CT、MRI、B超、心电图等检查。
诊断
诊断：病理学诊断NHL或HD的患者，外周血出现10%以上或骨髓象见到≥20%的淋巴瘤细胞，即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断：LCL主要需与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别。①LCL血象和临床不符，起病时血象多正常，而ALL起病时多伴血象异常；②LCL和ALL淋巴结肿大的特点不同，LCL某一部位淋巴结肿大明显，ALL淋巴结多均匀肿大，LCL胸膜浸润和纵隔肿大多见；③LCL细胞胞体大小不一，胞质嗜酸性，染色质较粗，核仁清晰、深蓝色。
治疗
治疗：LCL的治疗较困难，预后(尤其是远期疗效)较差。尽管目前的治疗有效率可达70%～85%(完全缓解率仅为40%左右)，但长生存很难。LCL的预后和治疗强度显著相关，采用较强的治疗方案，有条件者进行造血干细胞移植治疗可明显改善预后。值得注意的是LCL的治疗(尤其是诱导治疗)应以ALL治疗相似的长疗程为主，单纯采用NHL的COP、CHOP等短疗程方案效果较差。
预后
预后：本病是淋巴瘤晚期播散的表现，预后差。有报道生存期为8天～44个月，平均生存期T细胞淋巴瘤白血病为6.7个月，B细胞淋巴瘤细胞白血病为11个月。
预防
预防：由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确，所以预防的方法不外：①尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物；②适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。
